Artikelen uit de nieuwsbrieven
Intelligentie bij het Kabuki syndroom
Frans Faase
Nieuwsbrief nummer 6, april 2002
Als onderdeel van het gedragsonderzoek bij kinderen
met het Kabuki syndroom is ook onderzoek gedaan naar
de intelligentie. Tijdens de vijfde Kabukidag deed
Prof. Dr. H. van der Vlugt verslag van het onderzoek
dat hij samen met Mevr. Drs. K. Berndsen gedaan heeft naar
de intelligentie van kinderen met het Kabuki syndroom.
Wat is intelligentie?
Het is erg moeilijk om te definiëren wat intelligentie
is. Daarom kun je maar het beste stellen dat intelligentie
dat is wat de zogenaamde intelligentietesten meten.
De eerste intelligentietest was een test die het Franse
Ministerie van Onderwijs gebruikte om te kijken hoe
kinderen op school mee konden komen. Intelligentietest
bestaan uit het uitvoeren van taakjes en opdrachtjes.
Als je dan een de resultaten daarvan in een grafiek
uitzet krijg je een figuur die er uitziet als een berg (of bel).
De top van de berg noem je 100 en je zegt dat alles
tussen 85 en 115 een normale intelligentie is. Dit betreft dan
ongeveer 70% van de bevolking. Dus 15% zit hier boven of er onder.
Een probleem is dat er weining bekend is over de kinderen
die aan de onderkant van de grafiek zitten omdat het
er niet zoveel zijn, maar ook omdat ze vaak moeilijk
te testen zijn. Zodra je onder de 40 komt, kun je eigenlijk
geen betrouwbare uitspraak meer doen over het IQ.
Aan het onderzoek hebben elf kinderen meegedaan. Hun
totale intelligentiescore (IQ) liep van onder de 40
tot aan 72. Bij de intelligentietest kan onderscheid
gemaakt worden tussen verbale intelligentie (alles wat
met spreken, luisteren en taal te maken heeft) en
performale intelligentie (alles wat met meer visueel-ruimtelijke
vaardigheden te maken heeft).
Bij acht van de elf kinderen was de verbale intelligentie
duidelijk beter dan de performale intelligentie.
Verbale IQ
Om een indruk van de verbale intelligentie te krijgen werden een
aantal testjes uitgevoerd. Dit waren:
- Kennisvragen. Dit zijn vraagjes als: wie ontdekte Amerika?
Dit was bij de kinderen duidelijk aan de zwakke kant,
waarschijnlijk als gevolg van de beperkte scholing.
- Overeenkomsten. Hierbij werd bijvoorbeeld gevraagd naar
de overeenkomst tussen een broek en een trui. Gemiddeld
genomen zijn ze hier beter in. Zie zien wel dat het beide
dingen zijn die je kunt aantrekken, maar vaak komen ze niet
met het abstracte begrip "kledingstukken" aan zetten.
- Rekenopgaven. Hierin zijn ze gemiddeld genomen zwakker o.a.
ook weer door de beperkte scholing.
- Woordenkennis. Dit is duidelijk een van hun kwaliteiten. Hun
woordenschat is goed te noemen in vergelijking tot de totale
IQ score.
- Inzichtsvragen. Ook hier scoorde ze goed als het concrete
situaties betrof.
- Het nazeggen van cijferreeksen. Dit is iets wat aandacht
en concentratie vergt. Gemiddeld genomen scoren ze hierop
zwakker.
Alhoewel de kinderen verbaal het sterkste zijn, moet
toch opgemerkt worden dat ze wat betreft de taalachtige informatie
die ze op school leren het zwakst zijn.
Performale IQ
Ook de performale (meer visueel-ruimtelijke) intelligentie werd
onderzocht met een aantal testjes. Dit waren:
- Onvolledige tekeningen. Hen werd bijvoorbeeld een plaatje
van een gezicht zonder neus voorgelegd. Hierbij scoorde
ze redelijk goed.
- Beeldverhalen. Hierbij moeten de plaatjes van een verhaaltje
in de juiste volgorde geplaatst worden. Ook hier scoorde
ze redelijk.
- Blokpatronen. Bij deze test kregen ze een aantal blokjes
die geheel of gedeeltelijk gekleurd waren en moesten ze
een bepaalde afbeelding met die blokjes na maken. Hier hadden
ze duidelijk veel problemen mee. Vooral asymmetrische
afbeeldingen vormden een groot probleem. Ze hadden de neiging
om de figuur zo te draaien dat het weer enigszins symmetrisch
leek.
- Legpuzzels. Ook dit was problematisch. Ze hadden grote
moeite de figuur te herkennen en te leggen.
- Codes. Dit is een proefje waarbij bepaalde symbolen
gemarkeerd moeten worden. Hierbij scoorden ze minder goed,
waarschijnlijk ook als gevolg van hun trage motoriek.
- Doolhoven. Hierbij werden grote verschillen gezien. Sommigen
deden het goed, anderen begrepen het totaal niet en trokken
een rechte lijn van de ingang naar de uitgang zonder ook
maar naar de lijntjes te kijken.
Verschil tussen verbaal en performaal
Wat is de verklaring achter het duidelijke verschil
tussen het relatief goede verbale IQ en het zwakke performale IQ?
Waar zie je dit beeld vaker?
We weten dat taal vooral in de linker hersenhelft zetelt terwijl de
rechter hersenhelft vooral van belang is voor de visueel-ruimtelijke
(performale) taken. De rechterhelft is goed in het direct herkennen
van gezichten. De linkerhelft vooral in het uitvoeren van
opeenvolgende (sequentiële) taken. Tijdens de ontwikkeling van
de hersenen zie je vaak dat een taak eerst door de rechterhelft wordt
uitgevoerd en geleerd om vervolgens (als je het onder de knie hebt)
door de linkerhelft wordt overgenomen.
Er lijkt dus iets mis te zijn met de rechter hersenhelft. Verder zie
je ook problemen met de visuele en de tactiele waarneming.
Dit zou er op kunnen duiden dat er iets mis is met het
myelinisatie proces. Myeline is een vettige witte stof die zich rond
de zenuwbanen vormt en die als een isolator werkt. Het proces van
de vorming van myeline heet myelinisatie. Dit begint al voor de
geboorte en is zo rond het derde levensjaar grotendeels afgerond.
Maar ook daarna gaat het nog verder tot wel het dertigste
levensjaar voor bepaalde delen aan de voorkant van de hersenen.
Als het myelinisatie niet goed verloopt, betekend dat er niet genoeg
myeline rond de zenuwbanen komt. Hierdoor zijn deze
niet goed geïsoleerd met als gevolg dat de zenuwprikkels slecht
doorkomen. Ook is de hersteltijd (tijd die nodig is voordat er weer
een nieuwe prikkel kan worden doorgegeven) lang, hetgeen
betekent dat er problemen zijn met de verwerking van kort op elkaar
volgende prikkels.
Over het algemeen is de graad van myelinisatie in de rechter
hersenhelft groter dan in de linkerhelft. Als het myelinisatie proces
slecht verloopt zie je dus dat met name de rechterhelft achter blijft.
Ook het verschil tussen verbaal en visueel waarnemen kan hiermee
verklaard worden. Als een kind geboren wordt is de myelinisatie
van het gehoor al bijna volledig. Een baby kan al heel goed horen
van welke kant een geluid komt. De myelinisatie van het zien is
bij de geboorte nog heel beperkt en verloopt langzaam. Dit
is ook de reden waarom letters in leesboekjes van kinderen groot
moeten zijn. Een gebrekkige myelinisatie verklaart ook de
problemen met de tastzin en de hypotonie omdat die signalen een
langere weg moeten afleggen.
Een gebrekkige myelinisatie is niet specifiek voor het Kabuki
syndroom. Het treed ook bij andere syndromen op of bij zwaar
hersenletsel. Een ander syndroom is bijvoorbeeld het Williams
syndroom.
Praktische adviezen
Ten aanzien van de kinderen met het Kabuki syndroom, kunnen de
volgende adviezen gegeven worden:
- Wees vooral verbaal. Sommigen hebben moeite
met het herkennen van gezichtsuitdrukkingen.
- Zeg dingen duidelijk. Sommigen begrijpen
figuurlijke uitdrukkingen niet.
- Geef ze de tijd om het te verwerken. Geef wat
er gaat gebeuren een verbale inkleding. Leg
kort van te voren uit wat er gaat gebeuren.
- Geef ze niet te veel prikkels achter elkaar.
Vragen en antwoorden
Er werd een vraag gesteld over Non-verbal Learning Disorder
(NLD). Prof. van der Vlugt legde uit dat een volledig NLD-beeld
alleen een diagnose is die gesteld kan worden bij kinderen met een
normale intelligentie. Deze kinderen kunnen als ze ouder
worden zeer ernstige problemen krijgen in de sociale omgang
hetgeen tot zware depressies kan leiden.
Gelukkig blijft kinderen met Kabuki dit volledige NLD-beeld
bespaard omdat ze, gegeven hun beperkingen minder reflectief zijn.
Ze zijn zich dus minder bewust van het feit dat hun gedrag op
andere misschien wat vreemd over komt. Ze worden waarschijnlijk
dus niet gefrustreerd door gedachten over wat andere van hun
denken.
Er is een vraag over de rol van gehoor problemen.
Dit heeft weinig effect. Op oudere leeftijd wordt het
onderscheid tussen visuele- en auditieve informatieverwerking
duidelijker.
Er kwam een vraag of je myelinisatie kunt bevorderen.
Het antwoord daarop was dat daar nog niets voor gevonden
is. Als daarvoor iets bestond, dan zouden ook mensen
met Multiple Screlosis (MS) geholpen kunnen worden. Bij
mensen die aan MS leiden is myeline rond de zenuwbanen
verstoord.
Verder merkte hij nog op dat hij alleen onderzoek
doet naar capaciteiten, niet aan myelinisatie op zichzelf.
Rekenproblemen? De weder vraag was:
Leer je ze de tafels uit je hoofd of leer je ze een
rekenmachine te gebruiken? Gebruik hun sterke
kanten als ondersteuning van de zwakke kanten.
Toch mag je het visuele niet verwaarlozen.
Houdt het altijd prettig en gezellig.
Er kwam een vraag of leren lezen een probleem is?
Bij leren lezen moet je klanken (auditief) en tekens (visueel) met
elkaar in verband brengen. Dit verband wordt met name in de
rechter hersenhelft gelegd en zal dus moeizaam verlopen.
Zijn advies was om er vroeg mee te beginnen omdat ze meer tijd
nodig hebben om het te leren. Heel vaak is het zo dat het
plotseling beter gaat.
Gedragsproblemen? Het is belangrijk om te begrijpen dat
non-verbale signalen moeilijk worden begrepen. Boos kijken heeft vaak
dus geen zin. Ze nemen dingen vaak heel letterlijk op.
Verantwoording
De auteur bedankt Prof. van der Vlugt voor zijn
hulp bij de totstandkoming van dit artikel.
Links

NKS home page ||
Feiten over Kabuki ||
Naslag materiaal ||
Discussielijst
Gerelateerde pagina's ||
Professionele adviesraad ||
Over het NKS
Bedankt voor Uw bezoek
© 2003, Netwerk Kabuki Syndroom.
|