Artikelen uit de nieuwsbrieven


Intelligentie bij het Kabuki syndroom

Frans Faase

Nieuwsbrief nummer 6, april 2002

Als onderdeel van het gedragsonderzoek bij kinderen met het Kabuki syndroom is ook onderzoek gedaan naar de intelligentie. Tijdens de vijfde Kabukidag deed Prof. Dr. H. van der Vlugt verslag van het onderzoek dat hij samen met Mevr. Drs. K. Berndsen gedaan heeft naar de intelligentie van kinderen met het Kabuki syndroom.

Wat is intelligentie?

Het is erg moeilijk om te definiëren wat intelligentie is. Daarom kun je maar het beste stellen dat intelligentie dat is wat de zogenaamde intelligentietesten meten. De eerste intelligentietest was een test die het Franse Ministerie van Onderwijs gebruikte om te kijken hoe kinderen op school mee konden komen. Intelligentietest bestaan uit het uitvoeren van taakjes en opdrachtjes. Als je dan een de resultaten daarvan in een grafiek uitzet krijg je een figuur die er uitziet als een berg (of bel). De top van de berg noem je 100 en je zegt dat alles tussen 85 en 115 een normale intelligentie is. Dit betreft dan ongeveer 70% van de bevolking. Dus 15% zit hier boven of er onder. Een probleem is dat er weining bekend is over de kinderen die aan de onderkant van de grafiek zitten omdat het er niet zoveel zijn, maar ook omdat ze vaak moeilijk te testen zijn. Zodra je onder de 40 komt, kun je eigenlijk geen betrouwbare uitspraak meer doen over het IQ.

Aan het onderzoek hebben elf kinderen meegedaan. Hun totale intelligentiescore (IQ) liep van onder de 40 tot aan 72. Bij de intelligentietest kan onderscheid gemaakt worden tussen verbale intelligentie (alles wat met spreken, luisteren en taal te maken heeft) en performale intelligentie (alles wat met meer visueel-ruimtelijke vaardigheden te maken heeft). Bij acht van de elf kinderen was de verbale intelligentie duidelijk beter dan de performale intelligentie.

Verbale IQ

Om een indruk van de verbale intelligentie te krijgen werden een aantal testjes uitgevoerd. Dit waren:
  • Kennisvragen. Dit zijn vraagjes als: wie ontdekte Amerika? Dit was bij de kinderen duidelijk aan de zwakke kant, waarschijnlijk als gevolg van de beperkte scholing.
  • Overeenkomsten. Hierbij werd bijvoorbeeld gevraagd naar de overeenkomst tussen een broek en een trui. Gemiddeld genomen zijn ze hier beter in. Zie zien wel dat het beide dingen zijn die je kunt aantrekken, maar vaak komen ze niet met het abstracte begrip "kledingstukken" aan zetten.
  • Rekenopgaven. Hierin zijn ze gemiddeld genomen zwakker o.a. ook weer door de beperkte scholing.
  • Woordenkennis. Dit is duidelijk een van hun kwaliteiten. Hun woordenschat is goed te noemen in vergelijking tot de totale IQ score.
  • Inzichtsvragen. Ook hier scoorde ze goed als het concrete situaties betrof.
  • Het nazeggen van cijferreeksen. Dit is iets wat aandacht en concentratie vergt. Gemiddeld genomen scoren ze hierop zwakker.

Alhoewel de kinderen verbaal het sterkste zijn, moet toch opgemerkt worden dat ze wat betreft de taalachtige informatie die ze op school leren het zwakst zijn.

Performale IQ

Ook de performale (meer visueel-ruimtelijke) intelligentie werd onderzocht met een aantal testjes. Dit waren:
  • Onvolledige tekeningen. Hen werd bijvoorbeeld een plaatje van een gezicht zonder neus voorgelegd. Hierbij scoorde ze redelijk goed.
  • Beeldverhalen. Hierbij moeten de plaatjes van een verhaaltje in de juiste volgorde geplaatst worden. Ook hier scoorde ze redelijk.
  • Blokpatronen. Bij deze test kregen ze een aantal blokjes die geheel of gedeeltelijk gekleurd waren en moesten ze een bepaalde afbeelding met die blokjes na maken. Hier hadden ze duidelijk veel problemen mee. Vooral asymmetrische afbeeldingen vormden een groot probleem. Ze hadden de neiging om de figuur zo te draaien dat het weer enigszins symmetrisch leek.
  • Legpuzzels. Ook dit was problematisch. Ze hadden grote moeite de figuur te herkennen en te leggen.
  • Codes. Dit is een proefje waarbij bepaalde symbolen gemarkeerd moeten worden. Hierbij scoorden ze minder goed, waarschijnlijk ook als gevolg van hun trage motoriek.
  • Doolhoven. Hierbij werden grote verschillen gezien. Sommigen deden het goed, anderen begrepen het totaal niet en trokken een rechte lijn van de ingang naar de uitgang zonder ook maar naar de lijntjes te kijken.

Verschil tussen verbaal en performaal

Wat is de verklaring achter het duidelijke verschil tussen het relatief goede verbale IQ en het zwakke performale IQ? Waar zie je dit beeld vaker? We weten dat taal vooral in de linker hersenhelft zetelt terwijl de rechter hersenhelft vooral van belang is voor de visueel-ruimtelijke (performale) taken. De rechterhelft is goed in het direct herkennen van gezichten. De linkerhelft vooral in het uitvoeren van opeenvolgende (sequentiële) taken. Tijdens de ontwikkeling van de hersenen zie je vaak dat een taak eerst door de rechterhelft wordt uitgevoerd en geleerd om vervolgens (als je het onder de knie hebt) door de linkerhelft wordt overgenomen.

Er lijkt dus iets mis te zijn met de rechter hersenhelft. Verder zie je ook problemen met de visuele en de tactiele waarneming. Dit zou er op kunnen duiden dat er iets mis is met het myelinisatie proces. Myeline is een vettige witte stof die zich rond de zenuwbanen vormt en die als een isolator werkt. Het proces van de vorming van myeline heet myelinisatie. Dit begint al voor de geboorte en is zo rond het derde levensjaar grotendeels afgerond. Maar ook daarna gaat het nog verder tot wel het dertigste levensjaar voor bepaalde delen aan de voorkant van de hersenen. Als het myelinisatie niet goed verloopt, betekend dat er niet genoeg myeline rond de zenuwbanen komt. Hierdoor zijn deze niet goed geïsoleerd met als gevolg dat de zenuwprikkels slecht doorkomen. Ook is de hersteltijd (tijd die nodig is voordat er weer een nieuwe prikkel kan worden doorgegeven) lang, hetgeen betekent dat er problemen zijn met de verwerking van kort op elkaar volgende prikkels.

Over het algemeen is de graad van myelinisatie in de rechter hersenhelft groter dan in de linkerhelft. Als het myelinisatie proces slecht verloopt zie je dus dat met name de rechterhelft achter blijft.

Ook het verschil tussen verbaal en visueel waarnemen kan hiermee verklaard worden. Als een kind geboren wordt is de myelinisatie van het gehoor al bijna volledig. Een baby kan al heel goed horen van welke kant een geluid komt. De myelinisatie van het zien is bij de geboorte nog heel beperkt en verloopt langzaam. Dit is ook de reden waarom letters in leesboekjes van kinderen groot moeten zijn. Een gebrekkige myelinisatie verklaart ook de problemen met de tastzin en de hypotonie omdat die signalen een langere weg moeten afleggen.

Een gebrekkige myelinisatie is niet specifiek voor het Kabuki syndroom. Het treed ook bij andere syndromen op of bij zwaar hersenletsel. Een ander syndroom is bijvoorbeeld het Williams syndroom.

Praktische adviezen

Ten aanzien van de kinderen met het Kabuki syndroom, kunnen de volgende adviezen gegeven worden:
  • Wees vooral verbaal. Sommigen hebben moeite met het herkennen van gezichtsuitdrukkingen.
  • Zeg dingen duidelijk. Sommigen begrijpen figuurlijke uitdrukkingen niet.
  • Geef ze de tijd om het te verwerken. Geef wat er gaat gebeuren een verbale inkleding. Leg kort van te voren uit wat er gaat gebeuren.
  • Geef ze niet te veel prikkels achter elkaar.

Vragen en antwoorden

Er werd een vraag gesteld over Non-verbal Learning Disorder (NLD). Prof. van der Vlugt legde uit dat een volledig NLD-beeld alleen een diagnose is die gesteld kan worden bij kinderen met een normale intelligentie. Deze kinderen kunnen als ze ouder worden zeer ernstige problemen krijgen in de sociale omgang hetgeen tot zware depressies kan leiden. Gelukkig blijft kinderen met Kabuki dit volledige NLD-beeld bespaard omdat ze, gegeven hun beperkingen minder reflectief zijn. Ze zijn zich dus minder bewust van het feit dat hun gedrag op andere misschien wat vreemd over komt. Ze worden waarschijnlijk dus niet gefrustreerd door gedachten over wat andere van hun denken.

Er is een vraag over de rol van gehoor problemen. Dit heeft weinig effect. Op oudere leeftijd wordt het onderscheid tussen visuele- en auditieve informatieverwerking duidelijker.

Er kwam een vraag of je myelinisatie kunt bevorderen. Het antwoord daarop was dat daar nog niets voor gevonden is. Als daarvoor iets bestond, dan zouden ook mensen met Multiple Screlosis (MS) geholpen kunnen worden. Bij mensen die aan MS leiden is myeline rond de zenuwbanen verstoord. Verder merkte hij nog op dat hij alleen onderzoek doet naar capaciteiten, niet aan myelinisatie op zichzelf.

Rekenproblemen? De weder vraag was: Leer je ze de tafels uit je hoofd of leer je ze een rekenmachine te gebruiken? Gebruik hun sterke kanten als ondersteuning van de zwakke kanten. Toch mag je het visuele niet verwaarlozen. Houdt het altijd prettig en gezellig.

Er kwam een vraag of leren lezen een probleem is? Bij leren lezen moet je klanken (auditief) en tekens (visueel) met elkaar in verband brengen. Dit verband wordt met name in de rechter hersenhelft gelegd en zal dus moeizaam verlopen. Zijn advies was om er vroeg mee te beginnen omdat ze meer tijd nodig hebben om het te leren. Heel vaak is het zo dat het plotseling beter gaat.

Gedragsproblemen? Het is belangrijk om te begrijpen dat non-verbale signalen moeilijk worden begrepen. Boos kijken heeft vaak dus geen zin. Ze nemen dingen vaak heel letterlijk op.

Verantwoording

De auteur bedankt Prof. van der Vlugt voor zijn hulp bij de totstandkoming van dit artikel.

Links

NKS home page || Feiten over Kabuki || Naslag materiaal || Discussielijst
Gerelateerde pagina's || Professionele adviesraad || Over het NKS

Bedankt voor Uw bezoek
© 2003, Netwerk Kabuki Syndroom.